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癫痫
癫痫
日期:2007-03-07 16:22
癫痫
(epilepsy)
癫痫是大脑神经元突发性异常放电,导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。由于异常放电神经元所涉及的部位不同,可表现为发作的运动、感觉、植物神经、意识及精神障碍。它是多种原因引起的临床常见的症状之一。据国内流行病学调查,其发病率约为人群的1‰,患病率约为人群的5‰。
[病因及影响因素]
一、病因 引起癫痫的原因繁多,可分为原发性和继发性两类:
(一)原发性癫痫:又称真性或特发性或隐原性癫痫。其真正的原因不明。虽经现代各种诊查手段检查仍不能明确。
(二)继发性癫痫:又称症状性癫痫。指能找到病因的癫痫。指能找到病因的癫痫,常见的原因有:
1.脑部疾病:
(1)先天性疾病:结节性硬化、Sturge-Weber综合症、脑穿通畸形、小头畸形等。
(2)颅脑肿瘤:原发性或转移性肿瘤。
(3)颅脑外伤:产伤、颅内血肿、脑挫裂伤及各种颅脑复合伤等。
(4)颅内感染:各种细菌性、病毒性、真菌性及寄生虫性感染所引起的颅内炎症,如各种脑炎、脑膜炎、脑膜脑炎、脑脓肿、蛛网膜炎、脑囊虫病、脑弓形体病、脑爱滋病等。
(5)脑血管病:脑出血、脑蛛网膜下腔出血,脑梗塞、脑动脉瘤、脑动静脉畸形及脑动脉粥样硬化等。
(6)变性疾病:多发性硬化、早老性痴呆(Alzheimer病)、皮克(Pick)病等。
2.全身或系统性疾病:
(1)缺氧:窒息、缺氧及一氧化碳中毒等。
(2)代谢疾病:低血糖、低血钙、苯丙酮酸尿症、尿毒症、碱中毒、水潴留等。
(3)内分泌疾病:甲状旁腺功能减退,糖尿病、胰岛素瘤等。
(4)心血管疾病:阿-斯综合征、二尖瓣脱垂、高血压脑病等。
(5)中毒性疾病:有机磷、酰肼类药物、中枢兴奋剂及某些重金属中毒等。
(6)其他:如血液系统疾病、风湿性疾病、儿童佝偻病、子瘤等。
二、影响因素:
(一)遗传:经谱系、双生子及脑电图研究和流行病学调查等,充分证明原发性癫痫有遗传性,有的是单基因遗传,有的是多基因遗传,但不一定都有临床发作。晚近认为外伤、感染、中毒后引发的癫痫可能也有遗传因素参与。
(二)年龄:年龄对癫痫的发病率、发作类型、病因和预后均有影响。癫痫的初发年龄60%~80%在20岁以前。新生儿中常呈移动性部分性发作,6个月到5岁热性惊厥多见。儿童良性中央-颞棘波灶癫痫多在4~10岁开始,青春期后自愈。成年期多为部分性发作或继发性全身性发作。病因方面,婴儿期首次发作者多为脑器质性特别是围产前期疾病,其后至20岁以前开始发作者常为原发性者,青年至成年则颅脑外伤是一重要原因,中年期后颅脑肿瘤为多,老年者以脑血管病占首位。
(三)觉醒与睡眠周期:有些全身强直-阵挛性发作患者多在晨醒后及傍晚时发作,称觉醒癫痫;有的则多在睡入后和觉醒前发作,称睡眠癫痫;觉醒及睡眠时均有发作者称不定期癫痫。后者多为症状性癫痫。婴儿痉亦常在入睡前和睡醒后发作,失神发作多为觉醒期发作。
(四)内分泌改变:性腺功能改变对癫痫有一定影响。全身强直-阵发挛性发作及部分性发作常在月经初潮期发病,有的在经前或经期发作加频或加剧。少数仅在经前期或经期中发作者称经期性癫痫。妊娠可使癫痫发作次数增加,症状加重,或仅在妊娠期发作。后者称妊娠癫痫。
(五)诱发因素:
1.发热、过量饮水、过度换气、饮酒、缺眠、过劳和饥饿等均可诱发癫痫发作。某些药物如美解眠、丙咪嗪、戊四氮或突然撤除抗痫药物,亦可导致癫痫发作。
2.感觉因素:某些患者对某些特定的感觉如视、听、嗅、味、前庭、躯体觉等较为敏感,当受刺激时可引起不同类型的癫痫发作,称反射性癫痫。
3.精神因素:某些患者在强烈情感活动、精神激动、受惊、计算、奕棋、玩牌等时可促癫痫发作,称精神反射性癫痫。
[病理]
原发性癫痫无特征性病理改变,甚至有多年癫痫发作史者,仍无重大的病理变化,常见者仅为继发的缺氧、缺血性改变。继发性癫痫的病理改变因病因不同而异。
[发病机制]
癫痫发作的发生机制十分复杂,迄今尚未完全阐明。许多研究结果表明它的电生理本质是神经元过度同步放电的结果,与神经生化、神经生理、神经生物学、免疫学等均密切相关。
一、神经元痫性放电的发生:正常情况下,每一种神经元都有节律性的自发放电活动,但频率较低,一般为10~20Hz。在癫痫病灶的周围部分,其神经元的膜电位与正常神经元有不同,在每次动作电位发生之后出现称为“阵发性去极化偏移”(PDS)的持续性去极化状态,并产生高幅高频(可达500Hz)的棘波放电。在历时数十至数百毫秒之后转入超极化状态。
二、癫痫性放电的传播:当异常放电仅局限于大脑皮质的某一区域时,表现为部分性发作。若在此局部的反馈回路中长期传导,则导致部分性发作持续状态。通过电场效应及传播通路,也可扩及同侧其它区域甚至一侧半球,表现为杰克逊发作。当异常放电不仅扩及同侧半球而且扩及对侧大脑半球时,引起继发性全身性发作。当异常电位的起始部分在中央脑(丘脑和上部脑干)而不在大脑皮质并仅扩及脑干网状结构上行激活系统时,则表现为失神发作;而广泛投射至两侧大脑皮质和网状脊髓束受到抑制时则表现为全身强直-阵挛性发作。
三.癫痫性放电的终止:其机制未明,可能脑内存在主动的抑制机制。即在癫痫发作时,癫痫灶内巨大突触后电位,通过负反馈的作用而激活抑制机制,使细胞膜长时间处于过度去极化状态,抑制放电过程的扩散,并减少癫痫灶的传入性冲动,促使发作放电的终止。此外在此过程中,抑制发作的代谢产物的积聚,神经胶质细胞对钾及已经释放的神经介质的摄取也起重要作用。
四.影响癫痫性放电的因素:癫痫性放电的发作、传播和终止,与遗传、生化、电解质、免疫和微量元素等多种因素有关。具有癫痫遗传素质者其膜电位稳定性差,在后天因素及促发因素作用下容易引起癫痫性放电及临床发作。癫痫性放电与神经介质关系极为密切,正常情况下兴奋性与抑制性神经介质保持平衡状态,神经元膜稳定。当兴奋性神经介质过多或抑制性介质过少,都能使兴奋与抑制间失稀,使膜不稳定并产生癫痫性放电。细胞内外钠、钾的分布也影响膜的稳定性。血清钙、镁离子减少,可使神经元兴奋性增强;微量元素铁、锌、铜、锰、锂等在癫痫发作中也起一定的作用。晚近对癫痫发作与免疫因素的关系也作过许多研究,认为在致癫痫病因作用下,血脑屏障破坏,脑组织抗原进入血液循环可产生抗脑抗体,后者作用于突触,封闭抑制性受体,减少抑制性冲动,亦可促成癫痫性放电。
[临床表现]
癫痫的临床发作形式繁多,常见的有如下类型:
一、全身强直-阵挛性发作:又称大发作。按其发展过程可分如下三期:
(一)先兆期:约半数患者有先兆,指在意识丧失前的一瞬间所出现的各种体验。常见的先兆可为特殊感觉性的幻视、幻嗅、眩晕,一般感觉性的肢体麻木、触电感,内脏感觉性的如腹内气体上升或热血上涌感,运动性的如头眼向一侧斜视,精神性的如恐怖感、奇异感等。一般持续1~数秒钟。有先兆者,可利用此段时间坐、卧、或避开危险。同一患者其先兆症状多固定不变,常指明大脑皮质有局限性损害,故可根据先兆症状协助定位。原发性全身强直-阵挛性发作无先兆。
(二)痉挛期:继先兆期后,随即意识丧失,进入痉挛发作期。首先为强直性发作(强直期),表现突然尖叫一声,跌倒在地,全身肌肉强直,上肢伸直或屈曲,手握拳,下肢伸直,头转向一侧或后仰,眼球向上凝视。呼吸肌强直致呼吸暂停,面唇紫绀。瞳孔散大,对光反应消失。唇、舌或口腔粘膜有咬伤。约持续20秒钟,进入阵挛期,全身肌肉呈节律性抽搐,频率开始较快,随之逐渐减慢,随最后一次痉挛后抽搐停止。此期,自动呼吸恢复,面、唇紫绀逐渐减轻,口腔内分泌物增多,口吹白沫或血沫。还可伴尿失禁、全身大汗。持续约一分钟。
在痉挛发作期尚可出现心跳加快、血压升高等,且由于意识障碍,突然跌倒,可致患者外伤、溺毙、触电、烧伤或引起火灾及各种安全事故。
(三)昏睡期:抽搐停止后患者进入昏睡、昏迷状态,然后逐渐清醒,部分患者在清醒过程中有精神行为异常,表现为挣扎、拒抗、躁动不安。醒后除先兆外,对发作过程不能回忆,并可感到头痛、全身乏力、疼痛、呕吐等。
有些患者在一次发作之后意识尚未恢复又连续多次发作称全身强直-阵挛性发作(大发作)持续状态。常由于突然撤除或更换抗癫痫药物或感染等引起。由于持续状态期间脑神经元能耗骤增,脑内pH下降,加之全身性缺氧,肌肉强烈而持久性收缩,酸性代谢产物增加,可导致脑缺氧、脑水肿甚至脑疝形成。由于呼吸循环改变可致缺氧性脑病、昏迷、去大脑皮质综合征,甚至危及生命。
二、失神发作 又称小发作。通常有如下几种类型:
(一)简单性失神发作:又称典型失神发作。临床表现为突发突止的意识障碍,可在工作、活动、进食和步行等情况下发生。患者突然动作中顿、呆立(坐)不动,手中持物跌落,呼之不应,但从不跌倒,持续5-30分钟。对发作过程不能回忆。一日发作数次至上百次不等。多见于6-12岁儿童。脑电图呈爆发性、两侧对称同步性3Hz棘慢波发放,容易受深呼吸诱发。
(二)复杂性失神发作:又称失神(小)发作自动症。除表现发作性意识丧失外,在发作期间还可有类似颞叶自动症的一些表现,如咂嘴、无目的摸索、双手磨擦、徘徊等一些刻板动作。对发作期不能回忆。须与复杂部分性鉴别。本症发作时间较短,无感觉性及精神性先兆,发作期及间歇期均无颞叶损害证据,发作时脑电图为3Hz棘慢波综合,而非为一侧或双侧颞叶波及(或)棘波放电,过度换气亦容易诱发。
(三)肌阵挛性失神发作:又称肌阵挛性小发作。表现为两侧对称性眼、面、颈、四肢或躯干短暂肌阵挛发作,不伴有或伴有短暂意识障碍。脑电图呈典型3Hz的棘慢波爆发或发作性多棘波慢波综合发放。2/3的患者过度换气可诱发发作,约半数儿童患者对光敏感。
(四)运动不能性发作:又称失张力性猝倒发作。突然出现短暂意识障碍,肌张力丧失姿势不能维持而跌倒。脑电图表现与简单性失神发作相同。
三、简单部分性发作 又称局限性发作。是不伴有意识障碍的运动、感觉和植物神经症状的发作。
(一)简单运动性发作:多数呈阵挛性发作,少数呈强直性发作。常见于一侧肢体远端如手指、足趾或一侧口角或眼部,持续数秒至十数秒后自然终止。若发作持续数时、数日、数周甚至数月者称部分性癫痫持续状态或称Koshevnikov癫痫。若发作按大脑皮质运动区排列顺序扩展,发作可从某一局部扩及整个一侧头面及肢体,此时不伴有意识障碍,称Jackson发作。当发作扩及皮质下的丘脑、中脑网状结构并扩及对侧大脑皮质时可引起意识障碍及全身强直-阵挛性发作,称继发性全身性发作。若部分性运动发作持续时间长或较严重时,发作停止后可使原有瘫痪暂时加重或出现暂时性局限性瘫痪者称Todd麻痹。
(二)简单感觉性发作:多表现为手指、足趾、口角或舌部的发作性麻木感、针刺感、触电感等。亦可与简单运动性发作一样,神经元异常放电沿大脑皮质感觉区颁顺序扩散,成为Jachson发作;若扩及中央前回则呈部分性运动性发作,扩及中央脑及对侧皮质则呈继发性全身强直-阵挛性发作。
四、复杂部分性发作
又称精神运动性癫痫。系伴有意识障碍的部分性发作。其多数病例病灶在颞叶,故又称为颞叶癫痫(发作)。但有的病灶并不在颞叶而在额叶或边缘叶。可表现为下列症状:
(一)特殊感染性发作:多为幻觉发作。嗅幻觉者多闻及难于形容的怪味,如腐尸臭气、烧焦或霉烂气味等。若伴有意识模糊、梦境感者称钩回发作,病变多在颞叶钩回。视幻觉者表现为眼前闪光、视物变大、变小、变形、变近、变远等。听幻觉者为听到模糊或清晰的语声、噪声或乐声等。味幻觉者为尝到异味感。前庭性者有旋转感,飘浮感等。
(二)内脏感觉性发作:常表现为自感腹部或胸部有一股热气向头部方向上升,还可有心悸、腹痛、肠鸣、急便感等。
(三)记忆障碍发作:常见的为对陌生的人、地有似曾相识(人物)或旧地重游(环境)的熟悉感;或反之对熟人熟地有陌生感或失真实感。
(四)情感障碍发作:表现为恐惧、焦虑、不安、愤怒、忧郁或欣快等。
(五)思维障碍发作:表现为强迫思维、妄想等。
(六)自动症:发作期间意识混浊,做出一些简单或复杂的动作,分别称为简单自动症和复杂自动症。前者可表现为咂嘴、咀嚼、吞咽、流涎等(称摄食或口咽自动症),或为反复搓手、拍手、解开衣扣、掏摸衣袋等症状(称行为或习惯性自动症);后者可分为梦游症和漫游症两种。梦游症多在夜间睡眠中突然起床活动,做出一些不可理解或可以理解的动作及行为,如整理室内物品、清扫、洗衣、开关抽屉等,然后又复入睡,次晨对发作经过毫无所知;漫游症又称神游症,系指发作发生在白昼,表现为离开原工作岗位,无目的漫游,或搭乘车船,外出旅游等,对发作过程亦多不能回忆。有时伴有精神运动兴奋,表现为赤身裸体、无理吵闹、越墙、跳楼等。若伴有幻觉,可作出一些伤人、毁物、甚至杀人、放火等危害社会治安的暴力行为。每次发作可持续数分、数时、数日乃至数月之久。
五、功能性部分性发作
以往认为部分性(局限性)癫痫均为继发性者。但功能性部分性发作系一种原发性良性发作,多见于儿童。
(一)儿童良性中央-颞棘波灶癫痫。多在3~13岁发病,表现为一侧口角、齿龈的感觉异常及一侧口唇、面部、舌咽部强直性或阵挛性抽搐,伴言语困难,但意识清楚。多于睡眠中发作。抽搐可波及上肢,甚或发展成全身强直-阵挛性发作。因父母在患儿全身抽搐时才发现发作,故常误诊为全身强直-阵挛性发作。脑电图呈一侧或双侧中央区和颞部棘波灶。发作频度较少,常为数月发作一次。约占儿童癫痫的15%~20%。对抗癫痫药物有良效,至青春期自愈,预后良好。
(二)儿童良性枕部放电灶癫痫:属原发性、良性癫痫。发病年龄自15个月至17岁,平均7岁。多表现为发作性黑朦、幻视(单纯性)、错视,继之可有偏侧肢体阳挛性抽搐或全身强直-阵挛性发作。约有25%的中层得发作后有偏头痛样头痛。闭目状态下脑电图可见发作性枕部高波幅棘波、尖波或棘慢波发放,睁眼时消失。
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