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川崎病 乳幼児全身血管炎症 真菌毒素 免疫 0.1%儿

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发表于 2019-2-4 17:37:51 | 显示全部楼层 |阅读模式
本帖最后由 邓文龙 于 2019-2-4 18:24 编辑

川崎病

HMG:发现川崎病相关基因CASP3

来源:新华网 2010-05-17 18:17

日本理化研究所研究人员日前宣布,他们发现了与川崎病发病有关的基因,这一基因只要出现微小差异,川崎病的发病风险就会大幅提高。

理化研究所基因组医学研究中心发布公报说,该中心研究人员此前依靠全基因组扫描,发现有10个基因组区域与川崎病相关。在这次研究中,他们重点调查了其中的4号染色体上的区域,发现基因CASP3的一处单核苷酸多态性与川崎病的发病相关。他们分析了约900名川崎病患者和约1400名正常人的CASP3基因后发现,如果存在这处单核苷酸多态性,川崎病的发病风险就会提高至1.4倍。

单核苷酸多态性是指在基因组水平上由单个核苷酸变异所引起的脱氧核糖核酸(DNA)序列多态性。单核苷酸多态性与患特定的疾病有关。

在确定CASP3为川崎病发病相关基因后,研究小组表示,他们认为还有9个基因组区域也可能存在该病相关基因。基因组医学研究中心高级研究员尾内善广说,他们将调查是否还有其他的川崎病相关基因,从而弄清发病机理。

川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种原因未明的小儿急性发热出疹性疾病,主要表现为皮肤黏膜出疹、淋巴结肿大和多发性动脉炎。川崎病急性期可引起心肌炎、心包膜炎,15%至20%的川崎病患者可能患上冠状动脉瘤。日本每年约有1万例川崎病新增病例。(生物谷Bioon.com)

http://news.bioon.com/article/6423492.html



川崎病

川崎病とは
川崎病は1967年に小児科の川崎富作先生が最初に報告した原因不明の病気です。4歳以下の乳幼児に多く、全身の血管に炎症がおきていろいろな症状が出ます。高熱、両側の眼球結膜(目の白いところ)の充血、真っ赤な唇と苺のようにブツブツの舌、体の発赤疹、手足の腫れ、首のリンパ節の腫れの6つの症状のうち5つ以上の症状があれば川崎病と診断します。小さなお子さんではBCGを注射した場所が紅く腫れ上がることも、特徴的な症状の1つです。
○川崎病の症状

眼球結膜充血
口唇の紅潮といちご舌
発疹
手の紅斑と腫脹
頚部リンパ節腫脹 
BCG接種部位の発赤
川崎病の原因として、細菌の感染、ウイルスの感染、なんらかの環境物質による刺激などがいわれていますが、今のところその原因は特定されていません。ただ、川崎病にかかる率は、日本人など東アジア系の人種で多くなっています。
川崎病にかかって一番問題なのは、心臓を栄養する血管である冠動脈に動脈瘤(こぶ)を形成することです。川崎病にかかったお子さんの約3%になんらかの瘤ができてしまいます。冠動脈に瘤ができると、将来的に血管が狭くなったり、血のかたまり(血栓)で冠動脈が詰まったりして、狭心症や心筋梗塞を起こす危険性が高まります。特に大きな冠動脈瘤(8mm以上)を残してしまった場合(全体の約0.8%の頻度)は、心筋梗塞を予防するために一生、血液が固まりにくい薬を飲み続けなければなりません。
川崎病の治療方針
高熱がある時期にはできるだけ早く熱を下げ、血管の炎症をおさえることが冠動脈の瘤を作らないためにとても大切です。川崎病の急性期の治療方針は、日本小児循環器学会が提唱したガイドラインとしてこちらからみることができます。
国立成育医療研究センターに入院した川崎病のお子さんには、まず免疫グロブリンと呼ばれる血液製剤を点滴で投与し、血液を固まりにくくするアスピリンというお薬を内服していただきます。この免疫グロブリン治療の効き目や安全性については川崎病学会のホームページに詳しく解説されていますのでご参照下さい。多くの患者さんはこの治療後2日以内に熱が下がり、治療が有効だった患者さんは冠動脈に瘤をつくることは多くありません。
免疫グロブリン治療後も高熱が続くような場合には、追加の治療を行います。いろいろな治療法が提唱されていますが、追加の治療で効き目が高いことがわかっている治療は残念ながらありません。国立成育医療研究センターでは免疫グロブリン製剤を再投与したり、レミケードという特別なお薬を使用したり、血漿交換という手技を行ったりします。

国立成育医療研究センターの診療体制
総合診療部の医師たちがチームを組んで主治医となります。

また、国立成育医療研究センターには川崎病ボードという多くの専門診療科医師からなるチームがあり、特に診断・治療に難渋する場合、冠動脈瘤を合併した場合などは、病院・研究所・臨床研究開発センターが一丸となってお子さまの診療にあたります。診療の中心メンバーは以下の8名です。
総合診療部:益田 博司
循環器科:小野 博(医長)
腎臓・リウマチ・膠原病科:小椋 雅夫
教育研修部長:石黒 精
高度先進医療研究室:今留 謙一(室長)
臨床研究企画室:小林 徹(室長) 
横浜市立大学小児科学教授(非常勤医師):伊藤 秀一 
前免疫療法研究室長(非常勤研究員):阿部 淳
川崎病の診療実績
計180名(2014年)

 1) 急性期
国立成育医療研究センターで川崎病と診断し治療を開始した症例 131名
(冠動脈瘤合併5名、巨大冠動脈瘤 0名)
他院から治療に不応であったために転院された症例 9 名 
最終診断は川崎病でなかったが川崎病も疑い心エコーを実施した症例30名
 2) 慢性期
転居に伴う外来フォローの継続 10名程度
国立成育医療研究センターの診療のご案内
川崎病と診断される前で、川崎病の主要症状が出現し川崎病が疑わしい時は、直接救急外来へお越しください。かかりつけ医からの紹介状を持参し、来院される場合も同様です。
他院で川崎病と診断され、国立成育医療研究センターでの治療をご希望される場合は、主治医の先生と相談していただき、主治医の先生から国立成育医療研究センターへの連絡をお願いしてください。
川崎病の治療後で慢性期の管理をご希望される場合は、主治医の先生からの紹介状をいただいた後に予約センターへご連絡いただき、川崎病外来(水曜日午前、金曜日午前)のご予約をお願いいたします。
外来は、すべて予約制ですので、当院で受診される方は『事前予約』が必要です。
国立成育医療研究センターでは、事前予約制を導入しております。当院での受診を希望の方は他院からの診療情報提供書(紹介状)をお手元にご用意の上、予約センター(電話 03-5494-7300)で予約をお取りになってからご来院ください(予約取得時に、紹介状の確認をしております)。詳しくは、予約センターにお問い合わせください。
予約センター (直通)

03-5494-7300
月~金9時~17時 (祝祭日を除く)にお電話ください。
※他施設入院中の患者さんへ
当院受診時に他施設入院中の患者さんの診察料は自費扱いとなります。
ご家族のみでご来院の場合も、同様の扱いとなります。
他施設で診断され、当院への受診を希望される場合は、主治医の先生と相談し、当院へ紹介していただくようお願い致します。紹介状は、必ずご持参くださいますようお願いいたします。
他の医療機関からの問い合わせ先(患者転院の御依頼)
総合診療部医員:益田 博司
循環器科医長:小野 博
転院に際して、以下の準備をお願いします。
診療録(必要な情報を含む箇所)のコピー
紹介状(時間的余裕がない場合は結構です。)
血液検査結果、X線検査などの画像検査のコピー

https://www.ncchd.go.jp/hospital/sickness/children/030.html



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 楼主| 发表于 2019-2-4 17:42:41 | 显示全部楼层
本帖最后由 邓文龙 于 2019-2-4 17:45 编辑

川崎氏病

维基百科,自由的百科全书

川崎氏病
Kawasaki symptoms B.jpg
川崎氏病的典型症状——草莓舌
分类和外部资源
医学专科        免疫学
ICD-10        M30.3
ICD-9-CM        446.1
OMIM        300530
DiseasesDB        7121
MedlinePlus        000989
eMedicine        ped/1236
Patient UK        川崎氏病
MeSH        D009080
[编辑此条目的维基数据]
川崎氏病(Kawasaki disease),又称为川崎病或黏膜皮肤淋巴腺综合征(mucocutaneous lymphnode syndrome),是一种全身血管发炎的疾病[1]。最常见的症状包括持续超过五天,无法用常规药物治疗的发烧;颈部淋巴结肿大;红眼、生殖器部位的皮疹、嘴唇、手掌或脚底的皮疹[1],其他症状包括喉咙痛和腹泻[1],症状出现后三周内,手脚皮肤可能会剥落[1],之后通常会复原[1]。一些儿童可能会于1 - 2年后,在在心脏中形成冠状动脉瘤[1]。
目前病因尚不明[1],这可能是由于感染引发遗传易感者的自体免疫反应[1]。它不会在人与人之间传播[1]。诊断通常基于体征和症状[1],其他测试,如心脏超音波检查和血液检查可能有助于诊断[1]。其他可能会有类似症状的疾病包括猩红热和青少年类风湿性关节炎[1]。
通常,初始治疗包括高剂量的阿司匹灵和免疫球蛋白[1],经过治疗后,通常会在24小时内退烧,就完全恢复[1],如果涉及冠状动脉,有些病例会需要进行持续治疗或手术[1]。 如果不进行治疗,冠状动脉问题的发生率可达25%,死亡率约为1%[2][3]。若有治疗,死亡风险为0.17%[3]。
川崎氏症很少见[1]。每10万名5岁以下人口中有8至67人受影响,但在日本,每10万人中就有124人受到影响[4]。它在五岁之后不常见[1]。男孩比女孩更容易受到影响[1]。此病是由日本小儿科医师川崎富作于公元1967年首先提出报告,故名之为川崎氏病[4][5]。

静脉注射高剂量免疫球蛋白与高剂量阿斯匹林(Aspirin)(60-100 mg/kg/day)

https://zh.wikipedia.org/wiki/%E ... E%E6%B0%8F%E7%97%85

 楼主| 发表于 2019-2-4 18:15:22 | 显示全部楼层

真菌毒素

本帖最后由 邓文龙 于 2019-2-16 21:44 编辑

生物通首页  >  今日动态  >  正文

PNAS:川崎病的根源在中国

时间:2014年05月20日 来源:生物通

编辑推荐:

  川崎病是一种可能永久性损伤冠状动脉的幼儿疾病。日前,一个跨国研究团队找到了川崎病(Kawasaki disease)的病因。他们在五月十九日的美国国家科学院院刊上发表文章指出,日本川崎病的病原体是风从中国东北吹过去的。
查看华大基因 UMI Small RNA 测序技术范例
  
生物通报道:川崎病是一种可能永久性损伤冠状动脉的幼儿疾病。日前,一个跨国研究团队找到了川崎病(Kawasaki disease)的病因。他们在2014-五月十九日的美国国家科学院院刊上发表文章指出,日本川崎病的病原体是风从中国东北吹过去的。

目前,川崎病已经成为最常见的小儿获得性心脏病。这种疾病很难诊断,如果没有进行正确治疗,25%的患儿会发展出冠状动脉瘤(心脏血管的气球状凸起),最终可能导致心脏病、心力衰竭或猝死。目前,亚洲、美国和西欧的川崎病发病率呈升高的趋势。据预测,到2020年美国每1600人中就有一个患有川崎病。

1967年,日本的Tomisaku Kawasaki博士首次描述了这种疾病,川崎病也正是以他的名字命名的。然而,研究者们一直未能找到这种疾病的病因。为此,加州大学的Jane C. Burns教授组建了跨国团队,对川崎病明显的季节性进行解读。

气候学者们发现,日本的川崎病发病时间与亚洲的特定风型(wind pattern)有关。研究人员通过计算机模型进行模拟,分析了1977年以来日本川崎病高发时期的气流及其运载的颗粒。这一模型显示,当风来自中国东北(大量谷物的种植区)时,日本许多地区的川崎病发病率达到高峰。

2011年,研究人员将大体积的空气滤过设备送到日本上空,以收集气溶胶样本。在川崎病的流行季气流来自中国东北时,该装置就会在两到三千米的高度取样。研究人员对这些样本进行了详细的微生物组分析,发现其中的优势真菌为念珠菌属,这也是首次在气溶胶样本中发现这种现象。念珠菌属于酵母,是多种人类真菌感染的元凶。

这项研究指出,川崎病的病原体很可能是源自中国东北的一种“毒素或环境分子”,而且多半与念珠菌有关。在小鼠模型中,念珠菌会引起类似川崎病的冠状动脉炎症。(相关研究:PNAS:先天免疫中的lincRNA)

Burns总结了这项研究的主要发现:

• 与川崎病有关的盛行风来自中国东北,那里是中国谷类作物的主要种植区

• 川崎病的潜伏期很短(小于24小时),说明它不是由传统的微生物感染引起的,更像是一种来自真菌的毒素,在易感儿童中触发了宿主的免疫应答。

• 在日本川崎病流行季进行空气采样,发现对流层的微生物组含有特别多的念珠菌

Burns指出,这些因素加在一起展示了一种新型疾病。这种疾病与集约农业区有关,其致病因子通过风进行传播,使易感儿童患病。

“我们需要找到是什么造成了这些随风传播的气溶胶。世界上肯定还有其他的源头,不过针对中国东北、日本、夏威夷和北美西海岸进行分析是最好的办法。”Burns说。

“我认为,川崎病可以作为一种新型疾病的范例,”她说。多年以来人们一直找错了方向,“现在这种疾病为人们打开了理解和研究疾病的新思路。”

生物通推荐原文:

Tropospheric winds from northeastern China carry the etiologic agent of Kawasaki disease from its source to Japan

http://www.ebiotrade.com/newsf/2014-5/2014519202602291.htm



東京女子医科大学東医療センター 及び 川崎病等 関連:

http://www.kaseisyoji.com/forum. ... amp;extra=#pid94034

 楼主| 发表于 2019-2-6 00:06:07 | 显示全部楼层
本帖最后由 邓文龙 于 2019-2-6 00:23 编辑

大气气溶胶简介

2008-09-24| 编辑:王维

      大气气溶胶(也称颗粒物) 指的是悬浮在大气中的液态或固态粒子,主要包括六大类7种气溶胶粒子:沙尘气溶胶、碳气溶胶(黑碳和有机碳气溶胶) 、硫酸盐气溶胶、硝酸盐气溶胶、铵盐气溶胶和海盐气溶胶。它是城市大气中数量巨大、成分复杂、性质多样、危害最大的一种污染物。根据空气动力学直径可将其分为TSP、PM10和PM2.5 (分别指空气动力学直径≤100 mm、10 mm 和2. 5 mm??的颗粒物 (可能是um)) 。颗粒物按来源可分为自然源和人为来源;按形成机制又可分为一次颗粒物和二次颗粒物。 颗粒物通过干、湿沉降过程自大气中清除,干沉降是指颗粒物通过重力作用或与其它物体碰撞后发生沉降。干沉降消除过程存在着两种机制:一种是通过重力对颗粒物的作用,使它降落在土壤、水体的表面或植物、建筑等物体上,沉降的速率与颗粒的粒径、密度、空气运动粘滞系数等有关。另一种沉降机制是粒径小于0.lmm??(可能是um)的颗粒,即艾根粒子,靠布朗运动扩散、互相碰撞而凝集成较大的颗粒,通过大气湍流扩散到地面或碰撞而消除。湿沉降是指降雨、降雪使颗粒物消除的过程。湿沉降存在雨除(Rain out)和冲刷(Wash out)两种机制。
    大气气溶胶是大气环境中普遍存在的无恒定化学组分的聚合体,大气颗粒物通过吸收和散射太阳辐射来影响地-气系统的能量交换,进而影响气候系统。其对气候系统、环境和人类健康具有重要影响。当前大气气溶胶研究已成为大气化学乃至地球环境科学研究的热点之一。

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气溶胶
本词条由“科普中国”科学百科词条编写与应用工作项目 审核 。
气溶胶(aerosol)由固体或液体小质点分散并悬浮在气体介质中形成的胶体分散体系,又称气体分散体系。其分散相为固体或液体小质点,其大小为0.001~100μm,分散介质为气体。液体气溶胶通常称为雾,固体气溶胶通常称为雾烟 [1]  。
天空中的云、雾、尘埃,工业上和运输业上用的锅炉和各种发动机里未燃尽的燃料所形成的烟,采矿、采石场磨材和粮食加工时所形成的固体粉尘,人造的掩蔽烟幕和毒烟等都是气溶胶的具体实例。
气溶胶的消除,主要靠大气的降水、小粒子间的碰并、凝聚、聚合和沉降过程。
中文名 气溶胶 外文名 aerosol 大    小 0.001~100μm 消除方法 降水、粒子碰并、聚合、沉降等 别    称胶体分散体系,气体分散体系 颗粒形状 近球形、片状、针状、不规则状等

https://baike.baidu.com/item/%E6%B0%94%E6%BA%B6%E8%83%B6

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